В группу СПИД-ассоциированных заболеваний входит саркома Капоши, которая в отличие от саркомы не эпидемического характера, поражает лиц молодого возраста и носит прогрессирующий характер.

В 1872 году венгр Мориц Капоши (Moritz Kaposi) описал заболевание под названием «идиопатическая множественная геморрагическая саркома ». Заболевание в основном проявлялось в виде локализованных узлов коричнево-красного - синюшно-красного
цвета с локализацией преимущественно на коже нижних конечностей, чаще у мужчин в возрасте старше 40 лет.

Саркома Капоши может встречаться у реципиентов при трансплантации почек у пациентов с иммунологическими нарушениями после лечения иммунносупрестивными агентами. Есть несколько сообщений о ротовых проявлениях саркомы у пациентов с трансплантацией почек. У этих пациентов опухоль встречается преимущественно на небе.

По данным центpa по контролю за болезнями человека в ходе пандемии ВИЧ-инфекции в первые ее годы саркома Капоши встречалась у каждого третьего больного СПИДом. Начинал с 1992 г. она выявляется у 10% больных.

В качестве этнологического фактора возникновения саркомы Капоши предполагали цитомегаловирус, вирус ЭпштеЙн-Барр и другие. В 1995 г. Chang and Moore описали новый человеческий герпес-вирус (первоначально названный «с саркомой Капоши ассоциированный герпес-вирус»), позже получивший название человеческий герпес-вирус типа 8 (HHV8). Тем не менее, на сегодняшний день считается, что одного только этого вируса для развития саркомы недостаточно. Существовавшая точка зрения, что саркома Капоши развивается на фоне иммунодефицита (иммуносупрессии) не получила подтверждения в последующих наблюдениях.

У некоторых пациентов она может впервые проявиться в полости рта, хотя в большинстве случаев вначале появляется на коже. В Сан-Франциско в1983 году сообщалось об обнаружении оральных проявлений саркомы Капоши у 51% обследованных больных СПИДом (F.Lozada et al.,1983).У 23 из 27 больных, имевших эти проявления саркома локализовалась на небе. Излюбленная локализация на небе подтверждается и другими исследователями. Частой локализацией саркомы является кончик носа: появляются пятна красноватого цвета через 7 месяцев весь кончик носа становится синеватого цвета).

Проявления саркомы Капошн в полости рта выглядят как синеватые, черноватые или красноватые пятна, на ранних стадиях они плоские . Позже они темнеют, возвышаются, часто приобретая дольчатое строение и изъязвляются. Изъязвление проявлений саркомы в полости рта наблюдается чаще, чем на коже. Довольно часто поражается десна, где саркома может приобретать вид эпулиса. Десневые проявления могут варьировать в неопластической пролиферации соответственно циклическим проявлениям нарушения иммунитета (J.C.Petit et al., 1986).

Гистологически в саркоме Капоши выявляют большое количество не полностью сформированных кровеносных сосудов, чаще капиллярного типа. Характерны связанные с сосудами пучки веретенообразных клеток, нарушение целостности стенок и кровоизлияния вокруг сосудов. Отмечаются участки грануляционной ткани различной степени зрелости, некрозы, кровоизлияния и скопления гемосидерина

Лечение саркомы Капоши зависит от формы болезни, локализации процесса, общего состояния больного СПИДом. Обычно применяется местное лечение: удаление опухоли хирургическим путем, введение в нее винбластина, электрокоагуляция, радиотерапия. Полной регрессии удается добиться в 70-80% больных. На эффект лечения влияет состояние иммунной системы, при низких показателях СD4-лимфоцитов периферической крови эффект минимален или даже отсутствует. Активная ретровнрусная терапия оказывает лечебный и профилактический эффект против саркомы Капоши (у лиц, которым проводится активная терапия частота возникновения саркомы значительного ниже).

Другие статьи

Изменения СОПР при гипо и авитаминозах. Часть 1.

Витамины играют существенную роль в жизнедеятельности организма. Основной источник витаминов — пищевые продукты, некоторые витамины лишь частично синтезируются микрофлорой кишечника или же образуются в организме в процессе обмена из провитаминов. Недостаточное поступление витаминов с пищей или нарушение их усвоения может привести к развитию гипо или авитаминоза.

Классификация герпес-вирусов. Механизмы защиты от вирусов герпеса.

Вирусинфицированные клетки разрушаются клетками иммунной системы человека: макрофагами, моноцитами, природными киллерами, К-клетками, специфическими Т-лимфоцитами.Хронический рецидивирующий афтозный стоматит.

Хронический рецидивирующий афтозный стоматит (stomatitis aphtosa chronica recidiva) — это аллергическое заболевание, проявляющееся высыпаниями одиночных афт, которые рецидивируют в основном без определенной закономерности, и отличается длительным, на протяжении многих лет, течением.

«Синдром напряжения».

Базальный слой — клетки кубической или призматической формы, лежат на базальной мембране. Они играют роль камбиальных элементов эпителия (фигуры митоза); обеспечивают соединение эпителия и подлежащей соединительной



Многие люди считают, что развивается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, обходя стороной здорового человека. В последнее время эта патология начала наблюдаться у неинфицированных людей разного возраста, даже у детей. Заболевание было названо в честь венгерского дерматолога М.Капоши, который впервые его обнаружил.Саркома Капоши (саркоматоз Капоши) представляет собой онкологическое заболевание, что поражает кожный покров в виде синюшных пятен, из которых развиваются опухоли размером до пяти сантиметров. Нередко наблюдается поражение слизистой оболочки рта и лимфаузлов.

Характеристика патологии, или что такое саркома Капоши

Саркоматоз Капоши – множественные злокачественные поражения кожи в виде сине-красных пятен, образующих узелки, а затем и раковые опухоли диаметром до пяти сантиметров, из плоских клеток кровеносных и лимфатических сосудов, что в ней проходят. Нередко новообразования могут поражать не только кожу, но и слизистые оболочки, внутренние органы (в основном ЖКТ и легкие), а также лимфатическую систему.

Данная патология встречается нечасто, обычно ее обнаруживают у 60% людей, которые имеют ВИЧ-инфекцию. У таких пациентов заболевание является часто встречаемым. Также встречается саркома Капоши у пожилых людей, при этом у мужчин в восемь раз чаще, чем у женщин, а также тех, кто проживает в странах Центральной Африки, Средиземноморья. В некоторых случаях патология может развиться у пациентов, которым проводилась пересадка органов. Если патология диагностировалась у ВИЧ-инфицированного человека, ему ставят новый диагноз – СПИД.

Как выглядит саркома Капоши: описание

Злокачественное новообразование может быть нескольких оттенков: от красного до фиолетового. Саркома — пятна или узлы плоской формы, которые не причиняют боли и дискомфорта. Чаще всего они размещаются на коже, иногда на слизистой полости рта и внутренних органах. Онкологи говорят о том, что при появлении новообразования являются не истинной саркомой, а реактивным процессом. Узелки могут кровоточить, само заболевание протекает медленно.

Обратите внимание! Поскольку саркома Капоши является особым видом опухоли, диагноз часто ставят без проведения биопсии. Лечение назначается только паллиативное, так как заболевание не излечивается, от саркомы пациенты умирают.

Стадии развития саркомы

Классическая саркома Капоши имеет три степени злокачественности:

  1. Пятнистая саркома (начальная стадия) характеризуется появлением синюшных пятен размером от одного до пяти миллиметров, которые имеют гладкую поверхность и неправильную форму.
  2. Папулезная (вторая стадия) саркома обуславливается трансформацией пятен в узлы плотной консистенции сферической формы, которые имеют размер от двух миллиметров до одного сантиметра. Узлы могут сливаться между собой, образуя бляшки с гладкой или шероховатой поверхностью.
  3. Опухолевая саркома (третья степень злокачественности) характеризуется появлением раковых новообразованийразмером до пяти сантиметров красного или бурого оттенка. Они имеют мягкую консистенцию, сливаются между собой и изъявляются.

Причины появления онкологии

Точные причины образования саркомы медицине неизвестны. Существуют предрасполагающие факторы, к которым относят следующие заболевания:

  • ВИЧ-инфекция;
  • герпесвосьмого типа;
  • грибовидный микоз или синдром Ходжкина;
  • миелома или лимфосаркома.


Разновидности саркомы

В медицине выделяют несколько видов заболевания:

  1. Классическая саркома характеризуется появлением новообразований на стопах, боковых поверхностей кистей и голени. Иногда пятна поражают слизистые оболочки и веки. Очаги имеют четкие границы, расположены симметрично или ассиметрично.
  2. Эндемическая саркома проявляется в детском возрасте (на первом году жизни). Опухоли поражают внутренние органы и лимфатические узлы, на кожных покровах бывают в минимальных количествах.
  3. Иммуно-супрессивный вид характеризуется хроническим и доброкачественным течением и появляется чаще всего после пересадки донорских органов.
  4. Эпидемический вид обнаруживается при СПИДЕ у мужчин и женщин в молодом возрасте. Высыпания имеют яркую сочную окраску, в большинстве случаев локализуются на носу и слизистых оболочках, а также верхних конечностях, лимфатических узлах и внутренних органах. Патология развивается стремительно.

Разновидности высыпаний

Заболевание в онкологии подразделяют также на четыре типа в зависимости от вида высыпаний:

  1. Узелковый саркоматоз, при котором формируются узлы фиолетового оттенка, бляшки на нижних конечностях, что со временем распространяются по всему кожному покрову.
  2. Диссеминированный саркоматоз характеризуется поражением внутренних органов и систем.
  3. Красный саркоматоз, при котором появляются образования, по внешнему виду напоминающие полипы с ножками, красного цвета.
  4. Инфильтративный саркоматоз обуславливается появлением высыпаний на коже с поражением костей и мышц.


Проявление симптомов и признаков

Начало заболевание характеризуется образованием синих пятен на кожном покрове, которые постепенно образуют узлы округлой формы. Иногда патология может начинаться с появлений папул, признаки которых схожи с симптомами красного лишая. С развитием заболевания узлы растут, достигая размеров до пяти сантиметров. Их поверхность пронизана сосудистыми звездочками, часто шелушится. В это время появляется болевой синдром. Со временем узлы могут самостоятельно рассасываться, образуя рубцы.

Саркома Капоши бывает острой, подострой и хронической. При острой форме пятна за короткий промежуток времени превращаются в злокачественные опухоли, происходит интоксикация организма, развивается кахексия. Живут с этой патологией до двух лет.

Подострая форма отличается более медленным течением, пациент может прожить до трех лет. При хронической саркоме заболевание развивается медленно, человек может с ним жить более десяти лет.

Симптомы саркомы Капоши могут проявляться в виде образований на слизистой оболочке рта, которые причиняют боль, а также затрудняют питание. Со временем они распространяются по пищеварительной системе, достигая кишечника. В этом случае появляются болевые ощущения, диарея, кровотечения, кишечная непроходимость.

Обратите внимание! Может возникать саркома Капоши и в легких, вызывая затрудненность дыхания, кровотечения, боли в груди. При отсутствии лечения возможен смертельный исход.

Осложнения и последствия

Заболевание может вызвать множество осложнений, среди которых деформация и ограничение движений конечностей, появление кровотечений, интоксикация организма, нарушение зрения, развитие лимфостаза, лимфодермы, сепсиса. Нередко появляются сильные отеки, которые могут привести к развитию слоновой болезни. Увеличению областей поражения, распространению метастазов в кости. Все это может привести к быстрой кончине человека.

Диагностика

Перед тем как начать лечение саркомы Капоши, выполняют диагностику патологии. При наружном осмотре врач ставит предположительный диагноз, правильность которого проверяют при помощи биопсии. Дальнейшее гистологическое исследование патологического образца позволяет выявить в эпидермисе множество сформированных сосудов и неразвитых фибробластов. От фибросаркомы патологию отличают по наличию экссудатов, которые сопровождаются кровоизлияниями. Также обязательно делают тест на ВИЧ-инфекцию. Если в патологический процесс были вовлечены внутренние органы, используют следующие методы диагностики:

  • УЗИ сердца, лимфаузлов и органов брюшины;
  • гастроскопию, ректороманоскопию и эзофагогастродуоденоскопию для определения степени поражения слизистых оболочек;
  • рентгенографию органов дыхания;
  • сцинтиграфию костей;
  • КТ и МРТ жизненно важных органов.

Дифференциация патологии

Прежде всего, патологию дифференцируют с группой сосудистых пролифераций, что по внешним проявлениям напоминают саркому, а также капиллярной внутрисосудистой гиперплазией, которая чаще всего располагается на конечностях. Также проводит дифференцировку с такими заболеваниями, как сосудистая пролиферация, саркоидоз, грибовидным микозом, гемосидероз, актроангиодермит, саркома Стюарта-Блюфарба, гемосидеротическая гемангиома, веретеноклеточная гемангиоэндотелиома, лепра, сифилис, красный лишай, и другими воспалительными недугами.

Лечение саркомы Капоши

Для лечения данной патологии используют местную или системную терапию. В первом случае назначают мази, лучевую терапию, инъекции в новообразования химических препаратов. Чаще всего облучают крупные опухоли, которые причиняют сильную боль. Это также проводится и с косметической целью.

Обратите внимание! Нередко опухоли могут изъявляться, что представляет опасность на фоне присутствующего иммунодефицита, так как возможно присоединение вторичной инфекции и развитие осложнений.

Системное лечение используют при бессимптомном протекании патологии. В этом случае шансы на излечение очень большие. Нередко медики используют системную полихимиотерапию, но при иммунодефиците пациента это может вызвать интоксикацию организма и поражение костного мозга. Чаще всего этот метод применяют в том случае, когда патология только начала свое развитие.

Саркому Капоши можно лечитьиммунотерапией. При применении данного метода возможно достижение ремиссии болезни в 70% случаев, но при условии наличия у пациента ранней стадии ВИЧ-инфекции.

Медики рекомендуют после курса лечения один раз в три месяца походить обследование, так как новообразования могут стремительно разрастаться и поражать внутренние органы. При этом необходимо хорошо осматривать кожные покровы и лимфатические узлы, следить за состоянием ЖКТ, легких.

Обратите внимание! Пристальное наблюдение за состоянием своего здоровья не даст 100% гарантии того, что не возникнет рецидива заболевания.


Прогноз и профилактика

Прогноз патологии может быть разным, все зависит от того, в каком состоянии находится иммунитет пациента, а также от характера протекания патологии. При хорошем стойком иммунитете саркома Капоши может быть вылечена в 70% случаев. При нарушенной иммунной системе возможно развитие рецидивов, это наблюдается в 45% случаев, на последних этапах развития ВИЧ-инфекции излечения добиваются только 7% людей. При своевременной диагностике и эффективном лечении пациент может жить более десяти лет.

Целью профилактических мероприятий выступает ранее выявление инфицированных и людей, которые входят в группу повышенного риска. Особое внимание медики должны уделять тем людям, которые имеют ВИЧ-инфекцию. Среди этих людей должны выделять тех, кто заражен вирусом герпеса восьмого типа. После лечения пациентов за ними должно проводиться регулярное наблюдение с целью определения рецидивов, предотвращения развития осложнений, а также реабилитация.

© Использование материалов сайта только по согласованию с администрацией.

Саркома Капоши в медицинской литературе может называться ангиосаркомой Капоши, множественной идиопатической геморрагической саркомой Капоши, ангиоэндотелиомой. И это еще не все. Однако не будем утомлять читателя различными мудреными синонимами, поскольку наиболее распространено первое название.

Об этой болезни до недавнего времени знали, в основном, врачи определенного профиля, но далеко не все видели ее на практике. Широкую известность на постсоветском пространстве она получила в связи с появлением ВИЧ-инфекции. Поражая до 60% больных, эта болезнь стала грозным проявлением СПИДа и основанием для его диагностики.

Между тем, саркома Капоши – это не только симптом последней стадии ВИЧ-инфекции, это самостоятельная иммунозависимая болезнь, провоцирующим фактором которой считается вирус герпеса 8 типа. Предпочтение опухоль отдает преимущественно лицам пожилого возраста мужского пола (на 9 заболевших приходится 8 мужчин).

Что представляет собой ангиосаркома Капоши?

Начальная стадия саркомы Капоши проявляется как реактивный процесс, который развивается медленно, гистологически имеет признаки воспаления без указания на атипию.

Ранними симптомами болезни является возникновение на коже конечностей сине-фиолетовых пятен (пятнистая стадия), которые постепенно превращаются в округлые узелки или диски, покрытые шелушащимися чешуйками. В иных случаях на начальной стадии саркома Капоши напоминает проявления плоского красного лишая с характерными для него папулезными высыпаниями.

Опухоли (очаги поражения) «растут» и через некоторое время могут достичь таких размеров, которые имела старая 5-копеечная монета. Они в большинстве случаев болезненны, особенно, при воздействии на них (надавливание). Опухоли имеют плотноватую эластичную консистенцию, которую пронизывают , считающиеся характерным признаком саркомы Капоши.

С течением времени узелки могут рассасываться, оставляя следы в виде пигментированных вдавлений. Протекающая многие месяцы хроническая болезнь, в конечном итоге способна привести к диссеминации очагов с увеличением лимфатических узлов, лимфостазом и формированием слоновости конечностей. В подобных случаях возникает вероятность озлокачествления саркомы Капоши, то есть, ее перехода в настоящий (истинный) саркоматоз , который чреват метастазированием в кости, органы дыхания (легкие) и детоксикации (печень).

Дальнейшее течение процесса проходит с лихорадкой, кровохарканьем, кровавым поносом, истощением и заканчивается гибелью больного.

Симптомы саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции не так безобидны, они свидетельствуют о генерализации процесса, отличаются особой выраженностью и агрессивностью. Высыпания множественные, асимметричные, локализующиеся в полости рта и на других участках, они указывают на самый разгар СПИДа. И еще: при ВИЧ-инфекции саркома Капоши, наоборот, является «привилегией» молодого возраста, однако не все больные, дошедшие до стадии синдрома приобретенного иммунодефицита, имеют симптомы этого разрушительного заболевания.

Предпочтения и формы проявления

Множественная идиопатическая геморрагическая саркома Капоши выбирает пол, возраст, происхождение и даже сексуальную ориентацию. Как и для других болезней в данном случае выделена группа риска, которую в отношении данной болезни составляют:

  1. Лица мужского пола, инфицированные ВИЧ, в большинстве случаев нетрадиционной сексуальной ориентации, то есть, гомосексуалы;
  2. Мужчины пожилого возраста, имеющие средиземноморское происхождение;
  3. Аборигены Африки (преимущественно экваториальной);
  4. Реципиенты, получившие донорские органы.

Кроме этого, данное заболевание имеет несколько типов: одни поражают пожилых людей или ВИЧ-инфицированных, а другие предпочитают маленьких африканских детей до года. Таким образом, саркому Капоши можно встретить в виде следующих вариантов:

  • Классического типа, имеющего 3 стадии клинических проявлений: пятнистую, папулезную, опухолевую. Кстати, именно этот тип, хоть и очень редко, встречался в России в так называемые «доспидовские» времена. Для классического типа характерны очаги, локализованные, в основном, на стопах, голенях, кистях, но крайне редко появляющиеся на веках, а также в полости рта и на других слизистых;

  • Эндемического типа, встречающегося преимущественно у детей, родившихся в регионах Центральной Африки. Больше всего при этой форме страдают внутренние органы и главные лимфоузлы, в то время как кожные покровы затрагиваются редко, да и то с минимальным поражением;
  • Самого интересного в плане эпидемиологии, ассоциированного с ВИЧ-инфекцией типа – эпидемиологического . Эта форма часто является проявлением IV (и последней) стадии СПИДа, когда диагноз уже называется не ВИЧ-инфекцией, а синдромом приобретенного иммунодефицита, то есть, собственно СПИДом. Эпидемический тип характеризуют яркие, сочные высыпания, выбирающие необычные места локализации (кончик носа, кожа верхних конечностей, слизистые в полости рта и другие участки). Данный тип отличается весьма злокачественным, прогрессирующим течением, с поражением кожи и внутренних органов;

  • Иммунно-супрессивного типа, самого «доброго», протекающего хронически после трансплантации почки, которая требует применения особых (цитостатических) препаратов, направленных на подавление реакции «хозяин против трансплантата» или наоборот. Отмена иммуносупрессоров влечет обратное развитие болезни и исчезновение симптомов саркомы Капоши. Внутренние органы мало реагируют на происходящие события и в процесс вовлекаются крайне редко.

Какие шансы на жизнь?

Продолжительность жизни при саркоме Капоши зависит не только от ее типа, но и формы течения, которые могут быть представлены:

  1. Острым процессом , отличающимся стремительной генерализацией с прогрессирующим нарастанием симптомов интоксикации и истощения всего организма, которые довольно быстро (от 2 до 24 месяцев) приводят к летальному исходу;
  2. Не столь злокачественной, позволяющей прожить до 3 лет, подострой формой ;
  3. Хроническим течением заболевания, которое характеризуется как относительно доброкачественное и медленно прогрессирующее. Живут с такой формой ангиосаркомы Капоши до 10, а иногда и более, лет.

Тип, стадии болезни и месторасположение опухолевых очагов определяют осложнения, ожидаемые от саркомы Капоши, например:

  • Локализация патологического процесса, затрагивающего глаза, значительно ухудшает зрение, вплоть до слепоты;
  • Очаги поражения в полости рта и на внутренних органах вызывают кровотечения и интоксикацию;
  • Присутствие очагов саркомы Капоши на ноге или руке ограничивает двигательную способность конечности и деформирует ее.

Прогноз заболевания зависит не только от перечисленных факторов (тип, стадия, осложнения), но и от состояния системы иммунитета. При высоком иммунном ответе в иных случаях вообще можно рассчитывать на обратимый характер опухоли. Однако в условиях глубокого иммунодефицита при СПИДе, регрессирование заболевания невозможно.

Методы диагностики ангиоэндотелиомы

В основе диагностики саркомы Капоши лежат клинические проявления, то есть, характер высыпаний, их локализация, а также возраст и пол больного. Окончательное слово в диагностике ставит морфологическое исследование (гистология, иммуногистохимия). Вне зависимости от места расположения и клинических проявлений, новообразования имеют общие черты. Основы опухоли составляют:

  1. Большое количество расположенных в хаотичном порядке «новоиспеченных» (незрелых) сосудов, напоминающих по строению капилляры;
  2. Усиленное размножение так называемых веретенообразных клеток, которые признаны характерной особенностью данного патологического процесса;
  3. Единичные кровоизлияния, гемосидерин (пигмент, представляющий собой оксид железа, образованный при распаде гемоглобина и связанный с тканевыми белками) – в небольшом количестве;
  4. Разрастание грануляционной ткани, в которой обнаруживаются , плазматические клетки и макрофаги.

Различное сочетание перечисленных признаков позволяет выделять многообразные варианты строения, соответствующие различным стадиям патологического процесса:

  • На начальной стадии саркомы Капоши происходит появление множества мелких сосудов, напоминающих капилляры, окруженных соединительной тканью с признаками отека, наличием в ней лимфоцитов и плазматических клеток. Очаги грануляционной ткани разбавляет просочившаяся из сосудов кровь (экстравазаты) и гемосидерин. Данный аргумент говорит в пользу саркомы Капоши при проведении дифференциальной диагностики с фибросаркомой;
  • Для последующих стадий характерными становятся другие признаки, которые можно представить ангиоматозными и фиброматозными очагами. – большое количество капиллярных просветов, окруженных клетками эндотелия и малодифференцированными клетками фибробластического ряда, которые «намерены» создавать новые капилляры. Фибробластический очаг – молодые веретенообразные клетки;
  • Для регрессирующих форм заболевания характерно постепенное уменьшение количества веретенообразных клеток, плоть до полного их исчезновения, появление очагов склероза (разрастания плотной грубоволокнистой ткани) и отложение гиалиноподобного белка (гиалиноз). Лимфоцитарная инфильтрация сменяется плазмоклеточной.

Некоторые формы имеют особенности своего строения. Например, при ВИЧ-инфекции (СПИД-ассоциированная саркома Капоши) характерен быстрый рост и преобладание ангиоматозных элементов. Нередко при этом типе ангиоэндотелиомы обнаруживаются некрозы веретенообразных клеток.

Ввиду сложности диагностики сосудистых опухолей, особое значение имеет иммуногистохимический метод, позволяющий определить наличие специфических опухолевых белков (маркеров).

Дифференцируют саркому Капоши с , соединительной ткани (фибросаркома), гранулематозными процессами (саркоидоз) и пр.

Особенности лечебного процесса

Лечение саркомы Капоши предусматривает местное и системное воздействие. В качестве местной терапии применяют:

  1. Облучение пораженных участков при наличии крупных болезненных образований или с целью устранения косметических дефектов;
  2. Лечение холодом (криотерапия);
  3. Введение химиотерапевтических противоопухолевых средств и препаратов, стимулирующих иммунитет (интерферон α) непосредственно в опухоль;
  4. Аппликации с веществами, обладающими токсическими свойствами в отношении опухолевых клеток (динитрохлорбензол).

Следует заметить, что в иных случаях лечение саркомы Капоши может способствовать образованию язв, которые, в свою очередь, представляют опасность в плане инфицирования , что на фоне иммунодефицита очень усугубит ситуацию.

Что касается системного лечения, то для его осуществления, необходимы определенные условия, в частности, отсутствие симптомов болезни и хороший иммунный ответ, обеспеченный высоким содержанием клеток CD 4 , что дает дополнительный шанс на выздоровление. Но что делать с пациентами, имеющими не успокаивающий прогноз? У них путь к излечению открыт через применение химиотерапевтических средств (поли- или паллиативной монохимиотерапии) с учетом, однако, тех обстоятельств, что полихимиотерапевтическое лечение оказывает токсическое действие на главный кроветворный орган (костный мозг), которое особенно ярко выражено при лечении ВИЧ-инфицированных больных, имеющих глубокий иммунодефицит.

Видео: лекция по современному лечению саркомы Капоши

Саркома Капоши — это множественное злокачественное поражение кожи. Другие названия — ангиосаркома Капоши, геморрагический саркоматоз. Развивается этот вид рака из кровеносных и лимфатических сосудов. Нередко поражает слизистую ротовой полости, лимфоузлы.

В большинстве случаев, развивается саркома Капоши при ВИЧ, инфицировании герпесом 8-го типа. Здоровые люди подвержены заболеванию нечасто.

Причины саркомы Капоши

Причины возникновения заболевания доподлинно не выяснены. Выявлены основные группы риска, наиболее склонные к появлению рака Капоши:

  • Пациенты, которые прошли процедуру пересадки органов;
  • ВИЧ-инфицированные мужчины (саркома Капоши при СПИДе встречается у 50% больных ВИЧ);
  • Мужчины со средиземноморским происхождением;
  • Лица родом из Центральной Африки.

Механизм развития патологии до конца не выяснен, как и причины заболевания. По мнению специалистов, развитие болезни начинается с перерождения клеток эндотелия лимфатических и кровеносных сосудов.

В результате патологического процесса капилляры кожи трансформируются, расширяются. Возникают эритематозные папулы – саркома Капоши (как и другие эритемы), визуально проявляется множественными пятнами красного, коричневато-синюшного цвета.

В отличие от псевдосаркомы Капоши, сходной по первым проявлениям (возникновение красно-синих папул), истинная патология характеризуется изменениями кровеносных сосудов. Псевдосаркома Капоши, по сути, представляет собой застойный дерматит.

Ангисаркома Капоши представляет собой медленно прогрессирующее реактивное состояние (патология, возникающая как реакция на влияние негативного фактора), с признаками воспаления.

В большинстве случаев, саркоматоз поражает кожу, слизистые оболочки (95%). 30% из общего количества поражений слизистых, занимает саркома капоши в полости рта. Наиболее подвержены патологии следующие области:

  • Боковые поверхности голеней;
  • Кисти рук;
  • Веки;
  • Стопы;
  • Лимфатические узлы.

У больных ВИЧ, папулы характеризуются нетипичным расположением (кончик носа, твердое небо, руки), может быстро поражать внутренние органы (саркома Капоши легких, печени).

Симптомы саркомы капоши

Болезнь Капоши в самом начале проявляется возникновением сыпи (папул), пятен красно-сине-фиолетового оттенка, поражающей нижние конечности. В дальнейшем, пятна образуют островки покрытые чешуйками.

Размеры опухолевых образований на коже может достигать 2 см, они приобретают плотноэластическую консистенцию. В местах, пораженных патологией, возникают телеангиэктазии (расширение мелких кожных сосудов).

Образования на коже сопровождаются болезненностью, усиливающейся при прикосновении.

Разрастания сопровождаются отечностью, которая поражает одну или обе нижние конечности, кожа приобретает плотность и синюшный оттенок. В ряде случаев, поражения рассасываются, оставляя после себя пигментированные рубцы.

При болезни Капоши, саркома во рту развивается по тому же механизму, что и кожные поражения: возникают синевато-коричневые или багровые пятна, со временем приобретают плотность и болезненность, сопровождаются отечностью.

К сопутствующим симптомам саркомы Капоши относятся:

  • Повышение температуры;
  • Понос с кровянистыми вкраплениями;
  • Харканье кровью;
  • Увеличение лимфатических узлов.

У ВИЧ-инфицированных симптоматика более выражена, заболевание отличает агрессивное течение.

Классификация патологии

Раковое поражение Капоши разделяется на несколько разновидностей.

Классический (европейский) тип

Заболевание распространено среди немолодых мужчин. В большинстве случаев патология поражает кисти рук, стопы, боковые поверхности голеней. Болезнь Капоши развивается на слизистой рта, образуя буро-красные пятная на языке и деснах. Реже возникает на щеках, носу, веках. Поражение характеризуется бессимптомностью, в ряде случаев возникает зуд и жжение пораженного участка.

Европейский тип патологии развивается в 3 этапа:

  • 1 этап – пятнистый. Начальная стадия болезни проявляется возникновением пятен буро-красного оттенка, имеющих неправильные очертания, с гладкой поверхностью. В диаметре пятна достигают 1-5мм. Для начальной стадии характерным является рост злокачественных новообразований, приобретение ими плотноэластической структуры, деформированных и расширенных сосудов. Пятна сопровождаются отечностью, болезненностью. Кожа на пораженных участках уплотняется, приобретает цианотичный оттенок;
  • Папулезный. Образования приобретают изолированность, принимают сферическую форму. Диаметр – от 2 до 10мм. Папулы начинают сливаться, образуя плоские островки, поверхность которых может быть гладкой или шероховатой;
  • 3 этап характеризуется одиночными или множественными образованиями, красно-синего, буро-синего цвета. Диаметр достигает 1-5 см. По консистенции могут быть как плотно-, так и мягкоэластическими. На поверхности злокачественных узлов могут возникать язвы.

Эндемический тип

Саркома Капоши эндемического типа наибольшее распространение имеет среди выходцев из Центральной Африки. В хронической форме течение заболевания не отличается от классической формы. Стремительное и острое развитие патологии поражает лимфатические узлы и внутренние органы. Кожные покровы нечасто поддаются поражению, если пятна проявляются – площадь их распространения незначительна. Преимущественно заболеванию подвержены малыши до года. Через 2-3 месяца после поражения наступает летальный исход.

Эпидемический (ассоциированный со СПИДом)

В большинстве случаев развивается у больных ВИЧ. При герпетическом поражении инкубационный период саркомы Капоши составляет 3-4года. Патология активно проявляется при СПИДе, являясь его характерным симптомом. Возникает у мужчин до 37 лет. Проявляется необычной локализацией:

  • Слизистые оболочки глотки, небо (твердое, мягкое);
  • Наружные половые органы;
  • Веки;
  • За ушами;
  • Кончик носа;
  • Руки;
  • Наружные слуховые проходы.

Изначально появляются маленькие пятна, в дальнейшем разрастающиеся, уплотняющиеся и оформляющиеся в крупные узлы.

Визуально саркома Капоши эндемического типа представляет единичные или множественные папулы, пятна, бляшки твердой консистенции вишневого, бордово-коричневого цвета. Развиваются бессимптомно. При остром течении поражаются лимфатические узлы, внутренние органы:

  • ЖКТ (до 40% случаев);
  • Дыхательная система (бронхи, легкие, трахея – до 50% случаев).

На фоне саркомы Капоши, ассоциированной со СПИДом развиваются вторичные заболевания (легочная недостаточность, кишечная непроходимость).

Иммунно-супресивная (хроническая) форма

Хроническая и наиболее доброкачественная форма саркомы Капоши. В большинстве случаев протекает без поражения внутренних органов. Возникает на фоне терапии пациентов после пересадки органов (применение иммуноподавляющие препараты). В случае отмены препаратов нередко происходит регресс.

Болезнь Капоши может развиваться в острой, подострой, хронической форме. Острый характер проявляется стремительным развитием онкопоражения. Летальный исход наступает в период от 2 месяцев до 2 лет с начала поражения., Возникающий при хронической форме замедленный прогресс патологии длится в среднем 8-10 лет.

Саркома Капоши может спровоцировать ряд осложнений:

  • Деформирование пораженных конечностей, ограничение подвижности;
  • Интоксикация, кровотечения при распадающихся опухолях;

Диагностика саркомы Капоши

Диагностические мероприятия начинаются с внешнего осмотра, позволяющего определить первые признаки саркомы Капоши. Врач осматривает кожные покровы, слизистые оболочки, промежность и наружные половые органы. Выявляются множественные красновато-синие, буро-фиолетовые пятна, которыми характеризуется начальная стадия саркомы Капоши. Оценивается степень поражения, определяются места локализации.

Инструментально-лабораторные методы обследования:

  • Сдается анализ крови на ВИЧ;
  • Проводится ультразвуковое обследование (выявляются поражения внутренних органов);
  • Исследования на томографе (КТ, МРТ);
  • Рентгенография;
  • При очагах на слизистых оболочках, поражениях ЖКТ проводится колоноскопия и гастродуоденоскопия;
  • Бронхоскопия;
  • Дифференциальная диагностика включает проведение гистологии микроскопического участка пораженной области.

Лечение саркомы Капоши

Важнейшей задачей лечения саркомы Капоши является:

  • Снятие симптоматики;
  • Предотвращение дальнейшего развития онкопроцесса;
  • Снятие острого и подострого течения и перевода заболевания в хроническую форму;
  • Достижение ремиссии для продления и улучшения качества жизни пациента;
  • Предотвращение рецидивов и метастазирования.

Лечение саркомы Капоши у ВИЧ инфицированных включает высокоактивную антиретровирусную терапию (ВААРТ). При прогрессировании ангиосаркомы Капоши ассоциированной с ВИЧ, применяется комплексная терапия: ВААРТ в сочетании с цитотоксической химиотерапией. Это позволяет остановить развитие онкопроцесса на коже, слизистых и внутренних органах.

Местная терапия

Местное воздействие назначается для уменьшения размеров новообразований. Применяется: криохирургия, интерфероны, электроволновое воздействие, ренгенотерапия малой интенсивности, инъекции цитостатика Винобластина. В ряде случаев назначается компрессионная терапия (эластичные бинты, компрессионный трикотаж).

Лучевое воздействие

Болезнь Капоши обладает выраженной радиочувствительностью. Данное свойство патологии позволяет лечить поверхностную форму при помощи воздействия рентгеновскими лучами.

Хирургическое вмешательство используется для удаления маленьких опухолей. Для предотвращения рецидивов, предотвращения скрытого распространения дополнительно применяется лучевая терапия.

Облучение обосновано при следующих ситуациях:

  • Множественные поражения кожи (более 25 элементов);
  • Выраженная отечность;
  • Поражения внутренних органов;
  • Сопутствующих симптомов: лихорадка, беспричинная стремительная потеря веса;
  • Неэффективность местного воздействия.

Химиотерапевтическое воздействие

Химиотерапия назначается при стремительном развитии заболевания, поражении внутренних органов, метастазирования, лимфодеме, неэффективности ВААРТ.

На 1 и 2 стадии патологии применяются инъекции Проспидином, препарат не оказывает негативного влияния на иммунитет и кроветворение.

Используются липосомальные формы антрациклинов (цитостатиков), являющимися эффективными противоопухолевыми средствами – Келикс, Даунокс. Ремиссия наступает в 80% случаев.

Иммунотерапия

Достижение ремиссии возможно при лечении интерферонами, которые разрушают раковые клетки. Система в применении интерферонотерапии отсутствует.

На достижение ремиссии (по истечении 1.5-2 месячного срока лечения) указывают следующие признаки:

  • Рост новообразования останавливается;
  • Изменяется цвет опухоли (становится коричневым).

Новые терапевтические методы

Новые методы терапии включают:

  • Интерлейкин12+липосомальный Доксорубицин, за счет чего усиливается противоопухолевая, противовирусная защита организма больного;
  • Противовирусный Валганцикловир (подавляющий развитие герпеса 8 типа);
  • Больным, перенесшим пересадку органов, назначается лечение иммуносупрессорами (Эверолимус, Сиролимус), которые угнетают развитие саркомы Капоши.

Клинические проявления саркомы Капоши после лечения

О полной ремиссии свидетельствует следующие признаки:

  • Отсутствие симптомов патологии в течение последних 30 дней;
  • При биопсии не выявлены раковые клетки в пятнах на кожных покровах;
  • При эндоскопии пораженных органов онкопроцесс не обнаружен.

Частичная ремиссия характеризуется наличием одного или нескольких опухолевых элементов. При этом отсутствуют новообразования на кожных покровах, слизистых, во внутренних органах. Наблюдается уменьшение отечности, диаметра образования, трансформация опухолевых узлов и уплотнения (на 75%).

Ремиссия не наступила, при следующих признаках:

  • У 2 и более новообразований наблюдается рост более чем на 25%;
  • Возникновение новых опухолей;
  • Наблюдающееся увеличение размеров ранее стабильных новообразований;
  • Увеличение отечности, появление новой лимфодемы.

Прогноз при саркоме Капоши

Прогноз при данном заболевании зависит от иммунитета пациента, типа патологии, степени поражения. В случаях, когда иммунная защита довольно крепкая, возможно эффективное лечение кожных поражений, ремиссия в таком случае наступает в 70%.

При хронической форме патологии длительность жизни пациентов может составить 10 лет и больше.

При выявлении подострой формы заболевания, средней злокачественности патологии, длительность жизни больного составляет около 3 лет.

Острое течение ангиосаркомы Капоши, стремительное развитие заболевания с выраженными симптомами интоксикации, сопровождаемое интенсивным истощением сокращает длительность жизни больного до 2-24 месяцев.

Саркома Капоши опасна своими осложнениями, которые, прогрессируя, могут привести к летальному исходу:

  • Распад опухолевых образований приводит к интоксикации организма;
  • Поражение слизистой органов зрения может спровоцировать снижение и полную потерю зрения;
  • Кровотечения, возникающие в результате распада опухолей внутренних органов, слизистой оболочки ротовой полости;
  • Метастазирование во внутренние органы, мышечные и костные ткани;
  • Отечность, развитие язвенных поражений, в результате прогрессирования лимфостаза;
  • Развитие слоновой конечности, по причине сдавливания лимфоузлов, нарушения лимфотока;
  • Разрастание саркоматоза Капоши, поражающего все новые участки тела;
  • Проникновение инфекции в поврежденные опухолевые новообразования;
  • Серьезные нарушения функционирования пораженных внутренних органов;
  • Деформирование конечностей, нарушения двигательной функции.

Профилактические мероприятия

Первичные профилактические меры саркоматоза включают определение пациентов, входящих в группу риска:

  • Больные, перенесшие пересадку органов и получающие иммунодепрессивную терапию, угнетающую иммунитет;
  • ВИЧ-инфицированные пациенты, особенно с выявленным СПИДом;
  • Категория пациентов, у которых обнаружено герпетическое поражение 8-го типа.

К вторичным профилактическим мерам относится диспансеризация пациентов, динамическое наблюдение за их состоянием, для предотвращения рецидивов. Особую важность в профилактике развития данной патологии является поддержание, укрепление иммунных сил организма. В период ремиссии пациентам необходимы регулярные осмотры у специалиста, обследование кожных покровов и слизистых оболочек на предмет обнаружения новообразований, систематические обследования органов дыхания, желудочно-кишечного тракта.

Здоровому человеку необходимо обезопасить себя от инфицирования ВИЧ и герпесом 8-го типа:

  • Не принимать наркотики и не злоупотреблять алкоголем;
  • Половой акт должен быть защищенным.

Саркома Капоши (Kaposi sarcoma) — это онкология, при которой развивается большое количество образований злокачественного характера на поверхности кожи (поражает мягкие ткани). Также часто поражается слизистая рта (ангиоретикулез) и лимфоузлы, возможно развитие опухоли в сторону бедра. Саркоматоз принимает синеватый и красноватый окрас, опухоль может быть радиусом 25 мм. Впервые болезнь была описана венгерским дерматологом Морицем Капоши, в 1872 году.

Большого распространения, болезнь не имеет, но у ВИЧ инфицированных она достигает до 60%, это одна из самых часто встречаемых новообразований у больных.

Внимание! Учеными было установлено, что мужчин заболевающих саркоматозом больше чем женщин в восемь раз.

По данным исследовательских работ было установлено, что саркоматоз провоцируется рядом заболеваний:

  • Грибовидный микоз;

Ведущие клиники в Израиле

Причины заболевания

Вследствие отсутствия точной симптоматики, были установлены факторы, которые могут послужить причиной бурного развития Саркомы Коши:

  • Люди, болеющие СПИДом;
  • Трансплантация органов;
  • Люди, населяющие Африканский континент;
  • Люди из Средиземноморья, чаще всего пожилого возраста.

После проведения ряда исследовательских работ, ученые смогли выявить компоненты, влияющие на развитие саркоматоза:

  • 3FGF – рост фибробластов;
  • IL-6 – интерлейкин 6;
  • TGFp – трансформирующий фактор роста.

Классификация болезни

Саркоматоз делится на 4 типа:

  1. Узелковый саркоматоз. Заболевание принимает фиолетовый и темно-красный окрас, поражаются нижние конечности. В течение определенного времени распространяется на весь организм;
  2. Диссеминированный – тип саркомы, который может начать распространяться с любой части человеческого тела.
  3. Красный – опухоль на вид напоминает грибок, красноватого оттенка.
  4. Инфильтративный – саркома, которая распространяется не только на кожном покрове организма, возможно поражение мышц и костей.

Так же может быть:


Симптомы

Во многих случаях, первые симптомы саркоматоза начинают проявлять себя в виде сине-фиолетовых пятен на дерме ног. Иногда заболевание может проявлять себя в виде папулезной сыпи, напоминающей красный лишай. С течением времени размер опухоли может достичь 2 см. Образование имеет плотную консистенцию. Новообразования вызывают боль у пациента, особенно при касании самой опухоли.

На заметку! Не все больные, дошедшие до стадии синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), имеют симптомы саркоматоза.

При этом у заболевшего наблюдаются отечности конечностей, при которых кожа обретает синеватый оттенок. Узлы могут исчезнуть оставив после себя пигментированные следы, дающие начало новым симптомам:

  • Выделение крови во время кашля;
  • Повышение температуры;
  • Увеличение лимфатических узлов;
  • Диарея с кровью;
  • Боль при развитии заболевания;

Важно! Возможны жалобы на головокружения и проявления «гусиной кожи» («мурашки» по телу). Так же наблюдается отечность обеих конечностей.

Симптоматика Саркомы Капоши зависит от вида заболевания. На данный момент известно 4 вида заболевания:

  1. Классический саркоматоз. Характерной особенностью являются четкие и симметрично очерченные опухолевые очаги, локализованные на коже боковой поверхности кистей, стоп и голеней. Необходимо отметить, что субъективных симптомов при этом не наблюдается, возможны зуд или жжение. Иногда наблюдается поражение слизистой оболочки. Как правило, клинически различают 3 стадии саркоматоза:
  1. Эпидемический саркоматоз является одним из характерных симптомов СПИДа. Чаще всего диагностируется у лиц, не достигших 40 лет. Опухолевые элементы имеют необычную локализацию:
  • В (зачастую заболевание поражает язык, нёбу);
  • Кончик носа;
  • Верхние конечности (опухолевые очаги образуются на руках, пальцах, на начальной стадии вызывают посинение и отечность кожного покрова).
  • Поражает голову

Имеет молниеносное течение, с распространением на другие органы, а так же на лимфатическую систему.

  1. Эндемический саркоматоз начинает свое развитие у годовалого ребенка, часто встречается в центральной Африке. Поражение внутренних органов и лимфатических узлов превалирует. При этом необходимо отметить, что поражение кожных покровов незначительно. Смертность достигает отметки в 80%
  2. Иммунно-супрессивный саркоматоз, часто является побочным эффектом при трансплантации органов, развивается на фоне иммунно супрессивной терапии. При её отмене отмечается нивелирование симптоматики. Часто характеризуется злокачественным течением, не поражая при этом внутренних органов.

Стадии развития

Заболевание имеет 4 стадии развития:

  1. При первой стадии, новообразования имеют небольшие размеры. Опухоль безвредна, не влияют на работу органа, также отсутствует влияние на ткани, и симптоматика, метастазов нет.
  2. Расположена внутри органа. Для таких опухолей характерен рост, зачастую сдавливают окружающие ткани, наблюдаются сбои в работе структуры. Метастазы отсутствуют.
  3. Заболевание распространяется за пределы зараженного органа. Метастазирование поражает лимфатические узлы.
  4. Четвертой степени характерна опухоль больших размеров, она прорастает в окружающие структуры, сдавливая их. Метастазы возможны во всех лимфоузлах, мозге, печени, а так же костях.

Внимание! Саркома Капоши преимущественно развивается у лиц с хронической вирусной и бактериальной инфекцией (герпес).

Протекать заболевание может:

  • Остро;
  • Подостро;
  • Хронически.

Для острого течения характерна молниеносная генерализация опухолевого процесса с признаками , смерть ожидается в промежутке времени от пары месяцев до 2-х лет, это зависит от соматического статуса организма. Подострое течение характеризуется длительностью болезни от двух до трех лет. Хроническому течению характерно постепенное развитие клинической симптоматики, которая длится восьмь лет и более.

К основным осложнениям саркоматоза относятся кровотечения из изъязвлений в результате распада опухолей, поражения конечностей в виде ограничения движения и деформаций. Присоединение вторичной инфекции приводит к развитию сепсиса и является причиной смерти пациентов.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Важно! Агрессивный саркоматоз наблюдается у больных ВИЧ. Распространяется не только на нижних конечностях, так же она поражает полость рта, лицевую часть и многие другие места.

Диагностика саркомы

В диагностировании принимают участие: инфекционист; дерматолог; онколог. Диагностирование саркомы Капоши производится путем следующих процедур:

Для исследования состояния внутренних органов используется:

  • Компьютерная томография почек;
  • МРТ надпочечников;
  • Рентгенографию легких;
  • УЗИ брюшной полости, сердца.

Лечение саркоматоза

Лечения заболевших возможно двумя методами:

  1. Местным методом;
  2. Системным методом.

Перед применением местного лечения, иммунитет пациента должен быть в отличном состоянии. Данное лечение применимо при любых опухолевых образованиях. Данное лечение включает в себя несколько возможных методов:


Системное лечение применяют в крайних случаях, лишь пациентам с отличной иммунной системой. Применяется полихимиотерапия. Препараты могут токсично влиять на костный мозг пациента.

Видео на тему: Саркома Капоши

Прогнозы

Хорошие прогнозы напрямую зависят от состояния пациента, от его иммунной системы. Так же это зависит от локализации саркомы и её вида. При своевременном лечении заболевания, благоприятный прогноз гарантирован в 50% всех случаев. При наличии плохой иммунной системы, при показателях лимфоцитов больше 400 мкл-1 благоприятный прогноз не превышает 40%, при CD4 меньше 200 мкл-1 не превышает 7%.

Внимание! В целях профилактики необходимо отказаться от спиртных напитков, использовать контрацептивы (ВИЧ – инфекция передается половым путем, способствует развитию саркомы) при совершении полового акта, соблюдать стерильность при проведении инъекций.